Retinopathia pigmentosa (RP)

Bei der Retinopathia pigmentosa (RP, oft auch Retinitis pigmentosa genannt) handelt es sich um eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, bei der die lichtempfindlichen Zellen in der Netzhaut zugrunde gehen. In Deutschland sind schätzungsweise 30.000 Menschen betroffen. Eine Vorsorge ist nicht möglich.

Im Frühstadium leidet durch das Absterben der Stäbchen das Sehvermögen bei Dämmerung und Dunkelheit. Schwierigkeiten können bei schlechten Lichtverhältnissen auftreten oder beim Wechsel vom Hellen ins Dunkle.

Im Krankheitsverlauf engt sich das Gesichtsfeld vom Rand her ein, bis nur noch ein „Tunnelblick“ verblieben ist. Aufgrund des eingeschränkten Gesichtsfeldes stolpern die Betroffenen eventuell häufiger oder stoßen sich an Hindernissen. Ist die Augenkrankheit noch nicht festgestellt, wird das mitunter als Ungeschicklichkeit bewertet. Hinzukommt, dass Farb- und Kontrastsehen nachlassen und die Blendempfindlichkeit zunimmt. Am Ende des Krankheitsprozesses steht häufig die Erblindung.

Eine relativ neue Therapiemöglichkeit für blinde Menschen mit Retinopathia Pigmentosa ist der Einsatz von Retinaprothesen, die die Sehfähigkeit teilweise wiederherstellen können. Die Kosten für diese Therapie können von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen werden. Schulungen zum Umgang mit den neuen Seheindrücken sind notwendig.

Sind Mutationen im RPE65 Gen die Ursache, steht seit Kurzem eine Gentherapie zur Verfügung. Absolut notwendige Voraussetzung für diese Therapie ist die molekulargenetische Diagnostik. Vorher sollte am besten eine gründliche Untersuchung bei einer Spezialistin bzw. einem Spezialisten für die Erkrankung stattfinden. Wenn die Diagnose gestellt ist, müssen Netzhaut und Sehfunktionen (Sehschärfe, Gesichtsfeld) unter verschiedenen Beleuchtungsbedingungen untersucht werden. Ein Therapieeffekt ist nämlich nur zu erwarten, wenn die Veränderungen noch nicht zu stark sind.

Symptome:

  • sehr unterschiedliche Krankheitsverläufe
  • nachlassendes Sehvermögen in der Dämmerung und Dunkelheit (Nachtblindheit)
  • verlangsamte Anpassung an unterschiedliche Lichtverhältnisse
  • Einengung des Gesichtsfeldes vom Rand her beginnend
  • nachlassendes Farb- und Kontrastsehen
  • zunehmende Blendempfindlichkeit

Film: So sehe ich - mit Retinitis Pigmentosa

Personenbezeichnungen beziehen sich auf alle Geschlechteridentitäten (siehe auch www.dbsv.org/gendern.html)